Agenesia Renal: Revisión de los últimos 10 años en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo " 1.986 - 1.996.

Dr. Felix González *, Dra. Aglay Clotet**, Dra. Adriana Dhersy**, Dra. Sonia Liberatore**,Dra. Yubili Noguera.**

* Nefrólogo pediatra, adjunto del Departamento de Pediatría. ** Médicos Residentes del Postgrado de Pediatría. Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo", Caracas. Venezuela.

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Resumen.

La agenesia renal se define como la ausencia de tejido renal resultante de la falla de desarrollo embrionario del metanefros. Esta entidad presenta una incidencia variable que va desde 1/500 a 1/3200, encontrándose una mayor frecuencia en la presentación unilateral del riñón izquierdo y en el sexo masculino. La etiología es multifactorial. La agenesia renal unilateral es una condición asintomática, generalmente descubierta durante el ultrasonido prenatal de rutina, durante el estudio de pacientes con otras anomalías o en aquellos que presentan algún tipo de sintomatología urinaria. La presente revisión fue realizada para investigar el número de casos, frecuencia por sexo y la modalidad de diagnóstico, en distintos grupos etarios, entre los años de 1986 y 1996 en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo". Encontrándose 10 pacientes, descartándose 1 paciente por no cumplir los criterios de inclusión. Obteniéndose los siguientes resultados: del total de pacientes el 66.6% eran del sexo femenino y el 33.3% masculinos, contrario a la incidencia reportada en la bibliografía consultada. Hallamos que la modalidad de diagnóstico mas frecuente fue catalogada como otros (44.4%) donde se incluía el diagnóstico casual al estudiar otras patologías, seguida en orden decreciente por sintomatología de la esfera renal (33.3%) y el diagnóstico pre-natal (22.2%) en nuestra revisión. Se observó agenesia renal izquierda en un 77.7% y derecha en un 22.3%.

Palabras claves: agenesia renal.

Key words: renal agenesia.

Introducción.

El desarrollo del embrión durante el período fetal es un proceso altamente complicado y el que se de en condiciones normales es determinante para asegurar la salud del individuo. Funcionalmente el aparato urogenital puede dividirse en dos componentes por completo distintos pero íntimamente relacionados : 1.- el aparato urinario y 2.- el aparato genital (1) . Existe una multiplicidad de factores que pueden alterar el desarrollo normal de ambos . Esto pudiese explicar el hecho de que la más frecuente de las malformaciones viscerales son las renales y la mayoría de las veces se presentan asociadas . La prevalencia de las anormalidades genitourinarias fetales alcanza entre un 0.25 a 0.59% en poblaciones no seleccionadas . (2)

Las malformaciones renales abarcan un amplio espectro, que va desde aquellas que acompañan a malformaciones de órganos vitales hasta sutiles cambios diagnosticados tardíamente por permanecer asintomáticas.

El punto que nos ocupa; la Agenesia Renal se define según el Comité de Teminología Nomenclatura y Clasificación de Disgenesia y Enfermedades Quistícas del Riñón, de la Academia Americana de Pediatría, como la ausencia total de riñón.

Los aparatos urinarios y genital se desarrollan a partir de tejido mesodérmico,en este proceso están involucrados tres sistemas sucesivos: a.- pronefros de carácter vestigial, b.- mesonefros de donde se originan los nefrones y el conducto de Wolff y c.- metanefros o riñón definitivo. Embriológicamente la ausencia congénita de tejido renal, resultante de la falla del desarrollo embrionario del metanéfros define a la Agenesia Renal, se ha dicho también que esta puede ser consecuencia de la degeneración prematura del brote ureteral; cuando el brote ureteral no alcanza la caperuza de tejido metanéfrico ,esta no prolifera.

La Agenesia Renal es una entidad que presenta una incidencia variable que va desde 1/500 a 1/3.200 (3) , se puede observar agenesia renal unilateral en 1/1.500 (3) individuos, la bilateral es menos frecuente . En varones es elevada la incidencia de Agenesia Renal Unilateral, la razón reportado entre varones y hembras varía entre 1.2 a 2.3:1 (4). El riñón izquierdo está más comúnmente involucrado que el derecho reportándose en la literatura ausencia del riñón izquierdo en un 56.4% en relación a un 43.6% del lado derecho. (4 -5-6-7).

La presente revisión tiene como objeto el evaluar la incidencia en nuestro centro de esta patología, determinar la frecuencia por sexos, la modalidad de diagnóstico y lo que a nuestro parecer es lo más importante, establecer unas pautas de seguimiento y control a nivel de la consulta en estos pacientes, lo cual va nos llevará a la larga a preservar de la mejor manera posible el funcionalismo renal.

Materiales y Métodos.

Se estudiaron retrospectivamente las historias clínicas obtenidas del Archivo Central de pacientes que tenían el diagnóstico de Agenesia Renal en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" durante el período que va de Enero de 1.986 a Enero de 1996. La información fue recabada tomando los datos de: identificación, edad, sexo, sintomatología, momento y forma en la cual se realiza el diagnóstico.

Resultados.

En el lapso antes mencionado se registraron 10 pacientes con diagnóstico de Agenesia Renal Unilateral, excluyéndose uno de los mismos por estar catalogado como Agenesia Renal siendo en realidad una Hipotrofia Renal. En nuestro trabajo obtuvimos los siguientes resultados, del total de los pacientes estudiados n = 9, seis (66.6%) fueron de sexo femenino y 3 de sexo masculino (33.3%). En vista de que generalmente esta entidad es de diagnóstico ocasional , decidimos agrupar a los pacientes en dos categorías al realizar nuestra revisión , un primer grupo en donde las exploraciones fueron realizadas en sujetos que presentaron datos clínicos sugestivos de alteración de la Esfera Renal y otro grupo donde los mismos estaban ausentes. El primer grupo representó el 55.5% siendo 5 de los 9 pacientes y de estos dos el 22.2% se estudiaron posterior al hallazgo antenatal de hidronefrosis. Dentro de estos datos que hablan de la esfera renal encontramos : hematuria macroscópica, infección urinaria recurrente, asociada a síndrome febril prolongado e insuficiencia renal (gestacional en una paciente) lo cual aseguraba la realización de un mínimo de estudios para llegar al diagnóstico. En el segundo grupo colocamos a aquellos pacientes que no tenían datos que nos orientaran específicamente a la esfera renal, 4 de nueve (44.4%), ubicando aquí a sujetos que se estudiaron por dolor abdominal e H.T.A. y en sólo uno de los casos no se reporta la causa ,ni forma como se llegó al diagnostico.

Es de resaltar que debido a la baja incidencia de esta patología y a la escasa cantidad de casos reportados no es posible aplicar la mayoría de las pruebas estadísticas de significancia , aún al realizar el Test Exacto de Fisher los resultados obtenidos son no significativos, pero dada la trascendencia de la enfermedad consideramos que es importante el conocerla y el saber manejarla a nivel de consulta.

Discusión.

Al revisar la literatura encontramos aspectos muy importantes que vamos a señalar.

La Agenesia Renal es una condición asintomática la gran mayoría de las veces descubierta generalmente al realizar un ultrasonido prenatal (oligohidramnios, hidronefrosis) (8), se debe sospechar en aquellos pacientes que presenten arteria umbilical única o retraso en la emisión de la primera micción.

La Agenesia Renal se ha visto relacionada con malformaciones debidas a: 1.- Síndromes cromosómicos (15%), 2.- No cromosómicos (40%) y 3.- No clasificados (45%) (9). La asociación con malformaciones de otros sistemas es muy frecuente alcanzando los siguientes valores:

u Anomalías Genitales: 70%.

u Urinarias: 22 a 90%.

u Sistema esquelético: 30%.

• Acortamiento de extremidades .

u Sistema Cardiovascular y gastrointestinal: 15%.

• Defectos de tabique y atresia esofágica.

u S.N.C. 10%.

• Meningocele, espina bífida.

u Sistema respiratorio:10%.

• Hipoplasia pulmonar.

Los riñones son evidentes por ultrasonido a las 16 - 17 semanas de gestación. El detectar malformaciones urinarias o renales a través de este método puede no requerir intervención antenatal, pero ocasionalmente una orientación o terapia precoz esta indicada para evitar complicaciones relacionadas con infección urinaria y trastornos electrolíticos relacionados con disfunción renal .

Las anomalías de la esfera renal más frecuentemente diagnosticadas son (2) :

1. Hidronefrosis uni o bilateral.
2. Displasia renal multiquística.
3. Duplicación del sistema colector.
4. Agenesia Renal.
5. Displasia renal no quística.

La Agenesia Renal es una malformación cuya presentación más frecuente es la unilateral , no comprometiendo esta la vida del paciente y realizándose el diagnostico la mayoría de las veces de manera fortuita y en rangos amplios de edad. Al realizar el análisis de los resultados obtenidos encontramos que en nuestro estudio al igual que lo encontrado en estudios previos se llegó al diagnostico al explorar pacientes que reportaban manifestaciones renales (hematuria, infección, fiebre) sin excluir el diagnostico en pacientes que presentaron signos y síntomas de otra índole como son : H.T.A. y dolor abdominal como hallamos en la presente revisión .

La incidencia registrada en la bibliografía señala que es mayor en varones que en hembras , todo lo contrario a lo que nosotros observamos . El aspecto que en la revisión se muestra coincidente con lo ya establecido es el que se refiere a la localización de la agenesia ubicándose en este estudio en un 66.6% para la agenesia de riñón izquierdo ( 6 de 9 pacientes ) y en un 33.3% para la del lado derecho ; con la salvedad ya anteriormente expuesta de que no son significativas las pruebas estadísticas aplicadas debido al tamaño de la muestra .

Al continuar en el estudio de los resultados tenemos la asociación con otras malformaciones se presnta detalladamente así :

u Urinarias:33.3%

Se encontraron 3 de los 9 pacientes; encontrándose en uno de ellos ectopia del riñón contralatera , doble sistema pielocalicial e hipospadias en 1 caso, es muy importante el hallazgo de hidronefrosis como signo orientador, la cual se observó en 2 pacientes , siendo este un diagnostico prenatal.

u Otra: 11.1%

Pabellones auriculares en asa en 1 de 9 pacientes .

Las dos últimas ubicaciones representan un total de 44.4% de malformaciones asociadas a la presencia de Agenesia Renal Unilateral ( 4 de 9 pacientes ) .

Conclusiones.

El ultrasonido prenatal realizado entre las 16 y 17 semanas de gestación durante el control prenatal es un método adecuado para el diagnostico de Agenesia Renal Unilateral.

Es prioritario realizar un despistaje precoz de Agenesia Renal unilateral ante pacientes que presenten hallazgos sugestivos de malformaciones asociadas.

Una vez que se ha logrado el diagnostico , se debe plantear un manejo adecuado que incluye la evaluación del riñón contralateral para conservar su funcionalismo .

Se deben establecer pautas rutinarias de control para pacientes con Agenesia Renal Unilateral a nuestro nivel que comiencen por la recolección minuciosa de datos en la historia, presencia de pertinentes positivos relacionados con las esfera renal y la realización de un examen físico detallado, así como exámenes paraclínicos específicos que nos van a permitir el realizar revisiones mucho más descriptivas, permitiéndonos conocer mejor esta entidad y garantizando un mayor beneficio para los pacientes.

Bibliografía.

1. Langman J: Embriología Médica.Cuarta Edición.1981, Pág. 233-265.
2. Gloor J: Management of Prenatally Detected Fetal Hidronephrosis . Mayo Clin Proc 1.995;70:145-152.
3. Stoll C, Alembick Y, Roth MP, et all: Risk factor in internal system malformations. Pediatr Nephrol: 1.990, 4: 319 -323 .
4. Robson L, Leung A, Roger C : Unilateral Renal Agenesia: 42;575-592 .
5. Jelen Z:The value of ultrasonography procedure of the neonatal urinary tract: A survey of 1021 infants. Int Urol Nephrol. 1.993, 25; 3-10 .
6. Klauber GT:Agenesis of the abdominal muculature: Pediatr Kidney Disease, 2:1210-1214.
7. Mesrobian HG, Rushton HG, Bulas D : Unilateral Renal Agenesia may result from in utero regression of multicystic renal dysplasia J Urol 1993 : 793 - 794 .
8. King L : Hironefrosis Fetal. Mayo Clin Proc ,1.995 ;70:(6) 601.
9. Van Allen MI ,Stevenson RE , Goodman RM: Human Malformations and Related Anomalias, New York, Oxford University Press, 1.993 ;505-516-524.
10. Behrman R, Klieman R ,Nelson W : Tratado de Pediatría, 1.992. 14 Edición : 2 ; 1.649 - 1652.