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Anemia en el niño: por defectos en la producción en la médula ósea

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Los defectos en la producción de la médula ósea se caracterizan por formación reducida de eritrocitos, granulocitos y plaquetas por la médula ósea, manifestándose por pancitopenia periférica.

En las anemias por defectos en la producción de la médula ósea esta deficiencia puede estar limitada a una sola serie o a las tres líneas celulares (Cuadro 5).

La anemia aplástica (AA) es una enfermedad hematológica, caracterizada por anemia, neutropenia y trombocitopenia en la sangre periférica, secundaria a hipocelularidad de la médula ósea (MO) de grado variable.21 La AA fue descrita por primera vez por Ehrlich en 188322 y puede ser congénita o adquirida.

En la forma congénita, el problema hematológico puede coexistir con varias anormalidades morfológicas presentes desde el momento mismo del nacimiento, como se observa en la AA tipo Fanconi,23 AA tipo Shwachman-Diamond y la AA con disqueratosis congénita.24 Existe un tipo de AA congénita que se desarrolla varios años después de una púrpura trombocitopénica y que se denomina púrpura trombocitopénica amegacariocítica.21, 22, 25

La forma adquirida, denominada anemia aplástica adquirida (AAA), es secundaria a diversos agentes como son: medicamentos, substancias químicas (particularmente las derivadas del benceno) e infecciones virales. Sin embargo, con mucha frecuencia se desconoce la causa y se denomina entonces AAA idiopática.26 Aproximadamente 53% de los casos corresponde a la AAA idiopática.



Cuadro 5. Anemias por defectos en la producción de la médula ósea
A. Anemia aplástica

    1. Adquirida

    2. Constitucionales o congénitas
    a) Anemia de Fanconi
    b) Disqueratosis congénita
    c) Síndrome de Shwachman-Diamond
    d) Púrpura trombocitopénica amegacariocítica
    e) Anemia aplástica familiar

B. Aplasia pura de serie roja

    1. Congénita o síndrome de Blackfan-Diamond

    2. Adquirida