HEPATOESPLENOMEGALIAS FEBRILES EN EL NIÑO
Dr. Rafael Orihuela
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Estos cuadros constituyen con frecuencia, importantes dificultades diagnósticas, capaces de desafiar y no pocas veces doblegar la imaginación del clínico.
Excepto los casos de resolución rápida o curso fulminante, donde la intervención del médico se limita a constatar una mejoría clínica espontánea o el agotamiento de la vida, la gran mayoría de los niños que padecen una hepatoesplenomegalia febril, tienen una evolución tórpida que los hace consultar diversas opiniones, hasta que termina por ingresar en alguna sala de hospitalización.
En estos instantes comienza la angustia del especialista que recibe al pequeño enfermo. Sus expectativas de vida pasan a depender de múltiples factores entre los que cuentan, el tiempo de evoluci5n de la enfermedad, la elaboración de una historia clínico - epidemiológica perfecta, la experiencia y la intuición clínica, la disposición de conjunto de los entes actuantes y sobre todo la existencia de un equipo de laboratorio bien entrenado, con un marcado sentido de la grave responsabilidad que recae sobre sus hombros.
El interrogatorio cuidadoso del paciente y/o sus familiares es requisito fundamental para una orientación correcta Cualquier información, por banal que parezca puede decidir el curso de los acontecimientos. Quizás, un punto clave inicial, sea la precisión en cuanto al comienzo de su enfermedad actual . Este dato ayudará a establecer el grado de urgencia con que hay que actuar y escoger aquellos procedimientos diagnósticos, cruentos o no, que signifiquen acortar el camino hasta una terapéutica adecuada.
No es frecuente que las primeras consultas, antes de la hospitalización, hayan consumido varias semanas de la enfermedad actual . En algunos casos, pueden transcurrir de uno a dos meses, que resultan críticos para aquellas entidades donde es breve el lapso entre enfermedad y muerte (como la histoplasmosis sistémica o el Kala-Azar).
La encuesta epidemiológica del grupo familiar debe agotar las posibilidades de todas y cada una de las enfermedades transmisibles que suelen cursar con la sintomatología en estudio. Recordar siempre, que algunas de ellas, a diferencia de la tuberculosis, son ajenas al contagio interhumano. Puede existir un vector participan do (Anopheles en el Paludismo). La cadena de transmisión puede incluir .a un artrópodo vector (Lutzomya longipalpis) y un reservorio extrahumano (perro) como ocurre en el Kala-azar. La fuente de infección puede estar constituida por los suelos de palomares y gallineros en la histoplasmosis, o sencillamente, podemos estar en presencia de una enfermedad de curso maligno, de origen desconocido, a cuya posibilidad llegamos por exclusión1 después de haber completado nuestra encuesta
La estadía del paciente en zonas endémicas de determinadas enfermedades debe ser registrada con minuciosidad para intentar correlacionar el tiempo de incubación con el inicio de la sintomatología. El conocimiento de la patobiogeografía reabre] nos permite alejar o acercar una sospecha diagnóstica Vale el ejemplo del niño de cuyo cuadro clínico sospechamos una forma toxémica de invasión de Schistosomiasis mansoni, pero no podemos comprobar el antecedente de baños en los ríos de la zona endémica conocida. Por otro lado, estamos obligados a investigar Kala-azar en el niño que llena los requisitos clínicos esenciales, procede de los diversos distritos del Estado Sucre, y ha estado en contacto con piedemontes y boquerones.
Debemos igualmente recordar, que la fase pre-clínica de algunas enfermedades puede extenderse a varios meses, incluso años. Esto dificulta enormemente la valoración del antecedente epidemiológico ( en la Paracoccidioidosis por ejemplo.).
La sucesión cronológica será establecida con precisión micrométrica para cada síntoma o signo que aparezca. Detenerse a pensar en cada momento del interrogatorio y del examen físico nos puede ayudar a constatar que faltan datos rara reforzar la enfermedad que tenemos bajo sospecha, o sobran otros, que no están descritos en su evolución clínica.
También podríamos encontrarnos frente a mas de una enfermedad concomitarte de cuya sumatoria creamos un solo cuerpo "clínico", inexistente en la realidad, que nos conduce a ordenar una serie de exámenes de auxilio laboratorial, con cuyos resultados nos alejamos cada vez más de la verdad. Algunas hepatoesplenomegalias, se hacen febriles, cuando aparece infección intercurrente debida a una pancitopenia o a defectos en los mecanismos de la fagocitosis.
La mayor objetividad en el razonamiento clínico, debe ser correspondida con una rigurosa metodología de investigación que nos permita aprovechar al máximo el camino escogido y las muestras a procesar por el laboratorio. En mas de una oportunidad el diagnóstico nos toma por sorpresa, cuando después de haber agotado múltiples recursos, tenemos que recurrir al estudio histopatológico de una víscera (por lo general el hígado). Al realizar el estudio retrospectivo del caso, advertirnos que tuvimos a la mano otros tejidos que igualmente nos eran útiles, con la consecuente ganancia de un tiempo precioso para la acción terapéutica.
Además de la exploración paraclínica ordinaria que incluye: hematología completa, bioquímica sanguínea, electroforesis de proteínas, hemocultivo, heces, orina, Rx de Tórax; debe practicarse con prontitud:
- Toma de 12 cc de sangre sin anticoagulante para obtener suero que nos permita realizar prubas de inmunodiagnóstico una vez orientado el caso.
- Extendido y gota gruesa de la sangre periférica coloreados por los métodos de Wright-Giemsa.
- Aspirado de la médula ósea coloreado por Wright-Giemsa, Gomori-Grocott y para BARR.
- Otros procedimientos incluirían la biopsia ganglionar, hepática o de otra viscera.
ENFERMEDADES NO INFECCIOSAS EN CUYA EVOLUCION PUEDE APARECER UNA HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL
- LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
- HISTIOCITOSIS MALIGNA
- LINFOMA DE HODGKIN
- LINFOMA NO HODGKIN
- HISTIOCITOSIS TIPO LETTERER-SIWE
- ENFERMEDAD DE GAUCHER
- ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
- LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
- ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA
- ENFERMEDAD DE CHEDIAK-HIGASHI
- ABETA-LI POPROTEINEMIA
- ANALFA-LI POPROTEINEMIA
- ENFERMEDAD DE WOLMAN
- ENFERMEDAD DE SAWITSKY
En estas enfermedades, la fiebre puede estar relacionada al proceso maligno, infiltrativo, sistémíco o una infección intercurrente.
El caso típico lo vemos en la enfermedad linfoproliferativa y en la enfermedad de Chediak-Higashi respectivamente.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS EN CUYA EVOLUCION PUEDE APARECER UNA HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL
- LEISHMANIASIS VISCERAL O KALA-AZAR
- HISTOPLASMOSIS SISTEMICA
- TUBERCULOSIS SISTEMICA
- PARACOCCIDIOIDOSIS DISEMINADA
- PALUDISMO
- SCHISTOSOMIASIS TOXEMICA DE INVASION
- FIEBRE TIFOIDEA
- FIEBRE TIFOIDEA PROLONGADA
- TOXOPLASMOSIS AGUDA ADQUIRIDA
- CITOMEGALOVIROSIS ADQUIRIDA
- MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
- BRUCELOSIS
- ENFERMEDAD DE CHAGAS AGUDA
- SCHISTOSOMIASIS HEPATO-ESPLENICA
- HEPATITIS VIRAL. CIRROSIS POST-NECROTICA
- TOXOCARIASIS
Para cada una de estas enfermedades existe un curso clínico variable. Sin embargo, todas pueden exhibir una evolución tórpida y constituirse en una dificultad. Si existe la sospecha, muchas de ellas pueden ser de un diagnóstico relativamente fácil. El antecedente epidemiológico reviste particular importancia en algunas corno la Schistosomiasis mansoni, Paludismo, Enfermedad de Chagas, Brucelosis, Kala-azar.
ENFERMEDADES CUYO CURSO CLINICO PUEDE SER MUY PARECIDO CON SERIAS DIFICULTADES PARA EL MEDICO Y PARA EL LABORATORIO
- LEISHMANIASIS VISCERAL O KALA-AZAR
- HISTOPLASMOSIS SISTEMICA
- TUBERCULOSIS SISTEMICA
- LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
- HISTIOCITOSIS MALIGNA
- SINDROME HEMOFAGOCITARIO (Asociado a virus, bacterias)
- PARACOCCIDIOIDOSIS DISEMINADA.
El Síndrome hemofagocitario asociado a Tuberculosis, Brucelosis, Mononucleosis infecciosa, Hepatitis viral HVB, Leishmaniasis visceral, constituye una entidad clínica relativamente nueva, que cursa con una sintomatología indiferenciable de la Histiocitosis maligna. Algunos pacientes, en quienes se ha tratado con éxito la enfermedad de base, se ha recuperado por completo.
El aspirado de la médula ósea, coloreado por las técnicas de Wright-Giemsa, Gomori-Grocott o para la pesquisa de BAAR, constituye un procedimiento diagnóstico fundamental. El mayor obstáculo se presenta con la tuberculosis, donde el estudio suele ser negativo.
El examen de la sangre periférica también nos aporta valiosas informaciones de orientación diagnóstica.
La biopsia hepática estaría reservada para aquellos casos sistemáticarnente negativos, donde puede verse comprometida la vida del paciente en un plazo breve.